Хирурги вернули возможность дышать девочке с синдромом УндиныИрина НевиннаяДевочку, которая почти с рождения дышала через трахеостому, спасли врачи Российской детской клинической больницы Минздрава России. Хирурги провели сложную операцию и вернули ей возможность нормального дыхания.
Маленькая пациентка сразу же после рождения много раз оказывалась на волосок от смерти: ее несколько раз экстренно интубировали из-за внезапных остановок дыхания. Жизнь ребенку сохранили, но последствия были страшными — в гортани малышки образовался плотный рубец, который почти полностью перекрыл дыхательные пути. Чтобы девочка могла жить, в три месяца врачи установили ей трахеостому — специальную трубку в шее для дыхания.
Врачи долго искали причину остановок дыхания, и в конце концов поставили грозный диагноз — синдром врожденной центральной гиповентиляции, или синдром Ундины. Это очень редкое генетическое заболевание, при котором во время сна происходят остановки дыхания — апноэ. В России сегодня насчитывается всего лишь около 50 пациентов с таким синдромом.
Когда девочке было четыре месяца, ее родители обратились в РДКБ. Ребенка срочно обследовали, и оказалось, что жизнь ребенка под постоянной угрозой: просвет в гортани сузился до точечного отверстия диаметром всего в полтора миллиметра.
«Из-за малого возраста сразу проводить радикальную операцию было невозможно. На первом этапе мы несколько раз выполнили малоинвазивную баллонную дилатацию: под контролем эндоскопа с помощью синего лазера на рубце делались насечки, после чего в зону сужения вводился специальный баллон и раздувался, механически расширяя просвет», — рассказал «РГ» заведующий отделением оториноларингологии РДКБ Павел Пряников.
Такие процедуры помогли создать небольшой просвет гортани, который позволял девочке дышать во время периодических замен трахеостомической трубки.
И только когда ребенку исполнилось два года, врачи приступили к основному этапу лечения — открытой ларингопластике.
«Нашей задачей было не просто расширить просвет, а заново создать надежный каркас для гортани. Это ювелирная работа: мы взяли крошечную часть реберного хряща самой пациентки, смоделировали из него фрагмент нужной формы и размера и вшили его в рассеченную гортань. Чтобы новая конструкция правильно зажила, установили специальный силиконовый стент, который поддерживал просвет. Так мы создали новый, свободный путь для воздуха», — отметил Павел Пряников.
Спустя девять месяцев стент удалили. Контрольные обследования показали — просвет гортани стал широким и стабильным, это позволило убрать трахеостомическую трубку.
Девочка жила с трахеостомой более двух с половиной лет, и впервые за это время смогла дышать свободно. Теперь для поддержания дыхания во сне ей достаточно использовать специальную герметичную маску с поддержкой дыхания на аппарате СИПАП. В дальнейшем ребенок продолжит наблюдаться у специалистов отделения оториноларингологии для контроля результатов лечения.
Справка «РГ»
Синдром Ундины — это очень редкое и серьезное заболевание нервной системы, при котором человек «забывает» дышать, когда засыпает. Дыхание — это такая же автоматическая функция организма, как биение сердца. Но у людей с этим синдромом центр в мозге, управляющий дыханием во сне, работает со сбоями, и это вызывает остановку дыхания во сне. Обычная помощь — использование специального аппарата, который через надеваемую перед сном маску нагнетает в воздух легкие, обеспечивая стабильное дыхание.
Источник: rg.ru